Ферментная недостаточность у детей

НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ ДИСАХАРИДОВ

Дисахариды (биозы) — сложные сахара, состоящие из двух остатков моносахаридов; основные источники углеводов в питании человека и животных. Непереносимость дисахаридов -наследственная или приобретённая недостаточность активности дисахаридаз, обусловливающая нарушения расщепления и всасывание дисахаридов; вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и/или мальтозы; проявляется расстройствами пищеварения и питания в виде хронической ферментативной диспепсии.

● Недостаточность сахаразы и изомальтазы — 0,2% населения

● Первичная непереносимость лактозы — 100% американских индейцев; 80% негроидной популяции, евреев, переселенцев из стран Азии, Средиземноморья, менее 5% — среди переселенцев из Северной и Центральной Европы

● Вторичная непереносимость лактозы — более 50% детей с диареей.

Наиболее частые варианты:

● Недостаточность лактазы (*223000, КФ 3.2.1.23, 2q21, дефект гена LCT [LAC]) проявляется непереносимостью материнского и коровьего молока, богатого лактозой

● Первичная (врождённая) непереносимость лактозы (150220, R) — снижение уровня фермента лактазы, возникающее при отнятии от груди в детстве

● Вторичная непереносимость лактозы может возникнуть при заболеваниях, сопровождающихся поражением слизистой оболочки кишечника (диарея, лямблиоз, резекция кишечника и др.)

● При вскармливании молоком у ребёнка появляются кишечные колики, метеоризм, упорная диарея, развивается гипотрофия. Испражнения — водянистые, пенистые, с кислой реакцией. Возможно тяжёлое течение с сепсисом, поражением почек и печени

Лечение — безмолочная диета, галактомин, лидалак.

● Недостаточность сахаразы (*222900, КФ 3.2.1.26, 3q25-q26, дефект гена SI) — непереносимость сахарозы, клинически проявляется диареей после включения в пищу сахарозы, клиническая картина зависит от количества принятого диса-харида. Испражнения водянистые, с высоким содержанием молочной кислоты, летучими жирными кислотами. Нередко наблюдается рвота

● При осмотре ребёнка — отвислый живот, гипотрофия, повышение температуры из-за водно-электролитных нарушений или кишечной инфекции

Лечение — безсахарная диета, замена сахара глюкозой, фруктозой, крахмалом; энзимная сахараза в капсулах. Синонимы: недостаточность инвертазы, недостаточность р-фруктозофу-ранозидазы.

● Мальтозная и изомальтозная недостаточность. Мальтоза и изомальтоза — продукты разложения крахмала под влиянием амилазы слюны и поджелудочной железы. Изолированный изомальтазный и мальтазный дефицит в литературе не описан, обычно он сочетается с недостаточностью других дисахаридаз — лактазо-мальтазной, сахаразной, изо-мальтазной и мальтазной.

Диагностика

● Дисахаридный толерантный тест

● Определение ди-сахаридазной активности в гомогенате слизистой оболочки кишечника

● Исследование испражнений и мочи, хроматографическое исследование

● Рентгенологическое исследование ЖКТ.

МКБ: .

Читайте также:  Омепразол-акрихин инструкция по применению, классификация, статьи » Справочник ЛС

● Е73 Непереносимость лактозы

● Е74.3 Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике

MIM :

● 150220 Первичная непереносимость лактозы

● 222900 Недостаточность сахаразы

● 223000 Недостаточность лактазы Литература. Montgomery RK et al: Lactose intolerance and the genetic regulation of intestinal lactase-phlorizin hydrolase. FASEBJ. 5: 2824-2832, 1991; Treem WR: Clinical heterogeneity in inborn sucraseisomaltase deficiency. J. Pediaf. 128: 727-729,1996; Wang Y et al: The lactase. persistence/non-persistence polymorphism is controlled by a cis-acting element. Hum. Molec. Genet. 4: 657-662, 1995

Непереносимость лактозы

Сущность болезни и частота проявления

Причиной непереносимости лактозы, или гиполактазии, является неспособность человеческого организма производить достаточно лактазы, то есть фермента, расщепляющего молочный сахар, называемый лактозой.
Лактоза, или молочный сахар, – это дисахарид, который не может всасываться через стенки тонкой кишки, из-за чего он должен сначала распасться на два простых сахара – глюкозу и галактозу.

После употребления продуктов, содержащих молочный сахар, при недостатке лактазы лактоза попадает в толстый кишечник, в микрофлоре которого разлагается, образуя газы (водород, метан и углекислый газ), а также кислоты.

Неприятные проявления могут быть различными – от легкой боли в животе до спазмов и диареи.
Люди с низкой активностью лактазы переносят лактозу по-разному.

Большинство людей нормально переносит прием в течение дня количества лактозы, эквивалентного половине-одному стакану молока. Если употреблять молоко с едой, больной переносит лактозу легче, поскольку всасывается лактоза медленнее. То же относится к жирному молоку, поскольку жир замедляет выведение пищи из желудка.

Лактаза появляется в пищеварительном тракте человека примерно за восемь недель до рождения и наиболее активна в младенческом возрасте. Когда в рационе ребенка появляются другие продукты и необходимость в таких больших количествах лактазы отпадает, активность фермента начинает постепенно снижаться. Активности лактазы способствует употребление в пищу продуктов, содержащих лактозу.

Примерно у трех четвертей населения Земли, особенно у представителей желтой и черной расы, активность лактазы столь низка, что молоко они совсем не переносят. У народов Северной Европы и их североамериканских потомков, которые долгое время занимались скотоводством, эта активность сохранилась лучше.

Считается, что примерно четверть населения Эстонии в небольшой степени страдает от непереносимости лактозы. Однако многие об этом просто не знают, и это не является для них проблемой, потому что они не пьют так много молока, чтобы это доставляло им неудобства.

Непереносимость лактозы встречается в двух формах

Первичная лактазная недостаточность имеет наследственный характер, зависит от возраста и проявляется обычно между 5 и 20 годами. Как правило, сохраняется 50–70 % активности лактазы. Не лечится.

Читайте также:  Скелет нижней конечности - АНАТОМИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ ФИЗКУЛЬТУРНЫХ ВУЗОВ И ФАКУЛЬТЕТОВ

Вторичная лактазная недостаточность обусловлена временными повреждениями тонкой кишки, которые могут быть вызваны недостаточностью питания, целиакией, воспалением тонкой кишки, гастроэнтеритом и другими заболеваниями. Вторичная лактазная недостаточность встречается также у младенцев и маленьких детей после заболеваний кишечника. Проявления болезни исчезают обычно в течение 2–4 недель.

Диагностика непереносимости лактозы и контроль над заболеванием

О непереносимости лактозы можно догадаться уже на основании ее проявлений. Поскольку при непереносимости лактозы нужно уменьшить употребление содержащих ее молочных продуктов, которые занимают весьма важное место в рационе человека, предварительно следует тщательно убедиться, что речь идет именно об этом заболевании.

При диагностике непереносимости лактозы применяется, например, тест на толерантность к лактозе, в ходе которого пациенту дают 50 г лактозы (количество, примерно соответствующее тому, которое содержится в литре молока) и определяют уровень глюкозы в крови до приема раствора, через 20 и через 40 минут после. Если уровень глюкозы в крови не повышается, имеет место непереносимость лактозы.

Другой вариант – анализ выдыхаемого воздуха. Если содержание водорода в нем увеличивается, это указывает на то, что под воздействием микрофлоры толстого кишечника идет процесс брожения лактозы, и у пациента ее непереносимость.

В зависимости от тяжести заболевания следует в большей или меньшей степени сократить количество лактозы в рационе. Обычно человек с гиполактазией переносит 2–3 г лактозы в день.

Следует отдавать предпочтение кисломолочным продуктам, в которых часть лактозы перебродила в молочную кислоту. В особенности надо обратить внимание на продукты, содержащие пробиотические бактерии, поскольку некоторые из них выделяют лактазу.

При непереносимости лактозы, когда потребляется мало молочных продуктов, может возникнуть дефицит кальция. Хорошим источником кальция являются твердые сыры большой выдержки, которые не содержат лактозы. Есть также и капсулы с лактазой, которые можно принимать вместе с содержащей лактозу пищей. В случае серьезной непереносимости лактозы следует проявлять осторожность и с биоактивными добавками и лекарствами, поскольку лактоза в них часто используется в качестве наполнителя.

Окончательное решение относительно того, каким рекомендациям по питанию следовать, принимает семейный врач или гастроэнтеролог, поскольку все зависит от состояния конкретного пациента.

Непереносимость дисахаридов

Дисахариды (биозы) — сложные сахара, состоящие из двух остатков моносахаридов; основные источники углеводов в питании человека и животных. Непереносимость дисахаридов — наследственная или приобретённая недостаточность активности дисахаридаз, обусловливающая нарушения расщепления и всасывание дисахаридов; вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и/или мальтозы; проявляется расстройствами пищеварения и питания в виде хронической ферментативной диспепсии.

Читайте также:  Опрелость на шее у грудничка чем лечить, мокнет, причины

Частота • Недостаточность сахаразы и изомальтазы — 0,2% населения • Первичная непереносимость лактозы — 100% американских индейцев; 80% негроидной популяции, евреев, переселенцев из стран Азии, Средиземноморья, менее 5% — среди переселенцев из Северной и Центральной Европы • Вторичная непереносимость лактозы — более 50% детей с диареей.
Наиболее частые варианты:

Недостаточность лактазы (*223000, КФ 3.2.1.23, 2q21, дефект гена LCT [LAC]) проявляется непереносимостью материнского и коровьего молока, богатого лактозой •• Первичная (врождённая) непереносимость лактозы (150220, Â ) — снижение уровня фермента лактазы, возникающее при отнятии от груди в детстве •• Вторичная непереносимость лактозы может возникнуть при заболеваниях, сопровождающихся поражением слизистой оболочки кишечника (диарея, лямблиоз, резекция кишечника и др.) •• При вскармливании молоком у ребёнка появляются кишечные колики, метеоризм, упорная диарея, развивается гипотрофия. Испражнения — водянистые, пенистые, с кислой реакцией. Возможно тяжёлое течение с сепсисом, поражением почек и печени •• Безмолочная диета или молоко с исключением лактозы, растительное «молоко» — галактомин, лидалак.

Недостаточность сахаразы (недостаточность инвертазы, недостаточность b -фруктозофуранозидазы; *222900, КФ 3.2.1.26, 3q25–q26, дефект гена SI) — непереносимость сахарозы, клинически проявляется диареей после включения в пищу сахарозы, клиническая картина зависит от количества принятого дисахарида. Испражнения водянистые, пенистые, с высоким содержанием молочной кислоты и летучих жирных кислот (с рН между 3,2 и 5,2). Нередко наблюдается рвота, аппетит сохранен •• При осмотре ребёнка — отвислый живот, гипотрофия, повышение температуры из-за водно-электролитных нарушений или кишечной инфекции. Отставание в психомоторном развитии и тяжёлые нервные нарушения обычно отсутствуют •• Лечение — диета с исключением сахара, его замена глюкозой, фруктозой, крахмалом; энзимная сахараза в капсулах. Хорошо переносятся рис, картофель, соя. Клиническое улучшение не сопровождается появлением сахаразной активности слизистой оболочки кишечника.

Мальтазная и изомальтазная недостаточность. Мальтоза и изомальтоза — продукты разложения крахмала под влиянием амилазы слюны и поджелудочной железы. Изолированный изомальтазный и мальтазный дефицит в литературе не описан, обычно он сочетается с недостаточностью других дисахаридаз — лактазо-мальтазной, сахаразной, изомальтазной и мальтазной.

Диагностика • Дисахаридный толерантный тест • Определение дисахаридазной активности в гомогенате слизистой оболочки кишечника • Исследование испражнений и мочи, хроматографическое исследование • Рентгенологическое исследование ЖКТ.

МКБ-10 • E73 Непереносимость лактозы • E74 Другие нарушения обмена углеводов

Ссылка на основную публикацию
Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии (г
Снятие послеоперационных швов Самым распространенным способом соединения различных биологических тканей, таких как края раны, стенки органов и многого другого, уменьшения...
Ушиб почки при падении (травма) признаки, симптомы и лечение
Травма почки Симптомы Формы Причины Диагностика Лечение Осложнения и последствия Профилактика Симптомы травмы почки Боль в спине, животе. Кровь в...
Ушибы и переломы костей таза
Ушибы и переломы костей таза Ушибы таза и переломы костей таза: лечение и реабилитация. Ушибы таза Ушибы мягких тканей, которые...
Фезам при гипотонии — Алёна Костина
Улучшающий мозговое кровообращение препарат Фезам: инструкция по применению и состав При терапии различных заболеваний (в том числе патологий, связанных с...
Adblock detector