ХВДП — причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Как обследовать?
  • Какие анализы необходимы?
  • Лечение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) — симметричная полиневропатия или полирадикулоневропатия, проявляющаяся слабостью мышц, снижением чувствительности и парестезиями.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия относительно редко встречается в детском возрасте. В одном из исследований описано 13 больных в возрасте от 1,5 до 16 лет, у 3 из которых (23%) заболевание протекало монофазно, у 4 (30%) — в виде единичного эпизода, у 6 (46%) — с множественными обострениями. У детей появлению симптомов редко предшествуют инфекции, начало чаще бывает постепенным, причем дебютным проявлением нередко бывают изменения походки.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

Патогенез

Как и при синдроме Гийена-Барре, воспаление и демиелинизация корешков и проксимальных нервов свидетельствуют о том, что особенности течения заболевания и патоморфологические изменения лучше всего объясняются серией иммунных процессов. В связи с этим важное значение могут иметь Т- и В-лимфоциты, специфические антитела к невральным антигенам, активированные макрофаги, цитокины (такие как ФНО-а) и компоненты комплемента. При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, однако, иммунологический каскад изучен еще хуже, чем при синдроме Гийена-Барре. Особенно неясно, в силу каких специфических иммунологических механизмов при ХВДП наблюдается более длительное течение и реже происходят спонтанные ремиссии, чем при синдроме Гийена-Барре. Поиски ответа на этот вопрос могут привести к открытию, что синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — острый и хронический варианты одного и того же процесса, различающиеся некоторыми специфическими иммунными механизмами.

Экспериментальный аллергический неврит (ЭАН) служит доказательством важности иммунных механизмов в патогенезе хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и возможной взаимосвязи острой и хронической воспалительных демиелинизирующих полирадикулоневропатий. У кроликов, иммунизированных однократной большой дозой периферического миелина, развивается экспериментальный аллергический неврит с хроническим прогрессирующим или рецидивирующим течением. Клинические, электрофизиологические и патоморфологические характеристики этого состояния и ХВДП у человека схожи. Хотя выявлены антимиелиновые антитела, направленные специфические Т-клеточные реакции идентифицировать не удалось. Введение крысам Lewis миелина или миелиновых белков Р2 и РО вызывает более острый вариант ЭАН, который можно перенести сингенным животным с помощью антиген (Р2 и РО) — специфических Т-клеток. Гуморальные механизмы также могут иметь некоторое значение, если антитела оказываются способными проникать через гематоневральный барьер. Нарушение гематоневрального барьера можно вызвать экспериментально введением овальбумин-специфических активированных Т-лимфоцитов с последующей интраневральной инъекцией овальбумина. Вслед за этим развивается эндоневральная перивенозная воспалительная инфильтрация Т-лимфоцитами и макрофагами с развитием блока проведения и легкой демиелинизацией, которая может быть значительно усилена одновременным введением антимиелиновых иммуноглобулинов. Таким образом, в данной экспериментальной модели Т-лимфоциты накапливаются в периферических нервах, изменяют проницаемость гематоневрального барьера и, совместно с антимиелиновыми антителами, вызывают первичную демиелинизацию, причем их действие имеет дозозависимый характер.

Элементы иммунной атаки, приводящей к развитию хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии у человека, известны не столь хорошо, как в случае синдрома Гийена-Барре или экспериментальных моделей. При биопсии икроножного нерва у больных с ХВДП выявляется инфильтрация CD3 + Т-лимфоцитами в 10 из 13 случаев, Т клетки были найдены в эпиневрии в 11 из 13 случаев. Кроме того, часто обнаруживаются эндоневральные периваскулярные скопления CD68 + макрофагов. В отличие от синдрома Гийена-Барре, при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии в церебро-спинальной жидкости не повышен уровень цитокинов, а сыворотке — уровень цитокина ФНО-а.

Наличие и роль доминирующей группы циркулирующих антител при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии изучены хуже, чем при синдроме Гийена-Барре. Антитела кганглиозиду GM1, относящиеся к lgM, выявляются только у 15% больных с ХВДП, причем ни у одного больного не обнаружены IgG-антитела к GM1. Более того, только у 10% больных с ХВДП обнаруживаются серологические признаки инфекции С. jejuni. IgG- и IgM-антитела к другим ганглиозидам, хондроитинсульфату, сульфатидам или белкам миелина обнаружены менее чем в 10% случаев. У нескольких больных с медленно прогрессирующим течением и электрофизиологическими признаками демиелинизации были выявлены IgM-моноклональные антитела, которые связывались с тубулином головного мозга человека. Однако в более крупной серии больных с ХВДП антитела к бета-тубулину были выявлены с помощью метода иммуноблотинга только в 10,5% случаев. Таким образом, в отличие от синдрома Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия не связана с какими-либо специфическими инфекциями и повышенным титром антител к аутоантигенам миелина или глюкоконъюгатам. Необходимы дополнительные исследования, чтобы выявить факторы, провоцирующие развитие хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и определить последовательность патогенетических реакций, приводящую к развитию заболевания.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии

Обычно симптоматика нарастает на протяжении не менее 2 месяцев, при этом возможны неуклонно прогрессирующий, ступенеобразно прогрессирующий или рецидивирующий варианты течения. У некоторых больных симптоматика может нарастать вплоть до летального исхода, у других в течение длительного времени отмечается флуктуирующее течение с многочисленными обострениями и ремиссиями. Слабость может наблюдаться как в проксимальных, так и в дистальных мышцах. Сухожильные рефлексы ослабляются или выпадают. Нечасто, но возможно вовлечение черепных нервов — глазодвигательных, блоковых, отводящих.

В одном из исследований, которое включало 67 больных, удовлетворявших клиническим и электрофизиологическим критериям хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, у 51% из них были выявлены те или иные отклонения от классической картины хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, в том числе у 10% — чисто двигательные нарушения, у 12% — синдром сенситивной атаксии, у 9% — картина множественного мононеврита, у 4% — синдром параплегии, у 16% — рецидивирующее течение с повторяющимися эпизодами, которые напоминали синдром Гийена-Барре. В этой же серии у 42% больных отмечался болевой синдром — чаще, чем в предшествующих наблюдениях. У больных с сахарным диабетом может развиваться прогрессирующая умеренно выраженная преимущественно моторная полиневропатия, вовлекающая нижние конечности, которая удовлетворяет как электрофизиологическим, так и клиническим критериям хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии.

[18], [19], [20], [21], [22]

Диагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии

При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, как и при синдроме Гийена-Барре, важное диагностическое значение имеют ЭМГ, измерение скорости проведения по нервам, исследование цереброспинальной жидкости. Биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии, которые могут иметь сходные проявления (например, полиневропатии при сахарном диабете, уремии, поражении печении и гипотиреозе). Важно также исключить полиневропатии, связанные с ВИЧ-инфекцией и болезнью Лайма. Электрофорез белков позволяет исключить моноклональную гаммапатию, которая может возникать при миеломной болезни или моноклональной гаммапатии неясного генеза. Выявление моноклональной гаммапатии — показание для поиска остеосклеротической миеломы или изолированной плазмацитомы с помощью рентгенографии костей. Кроме того, в этом случае необходимо также исследовать мочу на моноклональный протеин, а иногда и проводить исследование костного мозга.

При ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены. Скорость проведения по проксимальным сегментам нервов замедлена в большей степени, чем по дистальным. Электрофизиологический критерий парциального блока проведения при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии состоит в более чем 20%-м падении амплитуды суммарного мышечного потенциала действия при проксимальной стимуляции нерва по сравнению с дистальной (например, в области локтя и кисти). Мультифокальная моторная невропатия рассматривается как отдельное заболевание, не связанное с ХВДП. Однако наличие парциальных блоков проведения по двигательным волокнам при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии свидетельствует об определенном перекрытии клинических и электрофизиологических данных при мультифокальной моторной невропатии и хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии.

Читайте также:  Общий анализ крови – расшифровка показателей ОАК Клиника Лоритом

При исследовании цереброспинальной жидкости уровень белка обычно превышает 0,6 г/л, а цитоз остается в норме (не более 5 клеток). Локальный синтез IgG может быть повышен. Возможно также повышение уровня Q-альбумина, что свидетельствует о повреждении гематоневрального или гематоэнцефалического барьеров.

Биопсия икроножного нерва может иметь определенное диагностическое значение, выявляя признаки воспаления и демиелинизации, а иногда и выраженный отек миелиновой оболочки. При исследовании нервных волокон могут выявляться признаки сегментарной демиелинизации, но в некоторых случаях преобладает аксональная дегенерация.

В последние годы появился ряд сообщений о способности МРТ выявлять признаки текущего воспалительного процесса при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. При МРТ плечевого сплетения выявляется симметричное увеличение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях. Резкое утолщение корешков конского хвоста может также выявляться при МРТ пояснично-крестцовой области. Кроме того, при ХВДП возможно утолщение нервных стволов с повышением интенсивности сигнала в режимах протонной плотности и Т2 в зонах демиелинизации, установленных электрофизиологачески. Вызывает интерес факт, что при клиническом улучшении очаги поражения перестают накапливать контраст после введения гадолиния. Это свидетельствует о том, что фокальное нарушение проведения может соответствовать зонам воспалительного поражения с нарушением гематоневрального барьера.

[23]

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии

Иммуносупрессивная терапия остается одним из основных методов лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. До недавнего времени кортикостероиды считались препаратами выбора. Их эффективность доказана в рандомизированных контролируемых испытаниях. Лечение преднизолоном обычно начинают с дозы 60-80 мг/сут, которую больной принимает однократно утром на протяжении 8 недель, затем медленно дозу снижают на 10 мг в месяц и в последующем переходят на прием препарата через день. Увеличение мышечной силы обычно начинается через несколько месяцев лечения и продолжается в течение 6-8 месяцев, достигая к этому сроку максимально возможного значения. При снижении дозы или отмене кортикостероидов возможны рецидивы, требующие возвращения к более высокой дозе препарата или применения другого метода лечения. Основная проблема при длительном приеме кортикостероидрв — увеличение массы тела, появление кушингоидных черт, артериальной гипертензии, снижение толерантности к глюкозе, возбуждение или раздражительность, инсомния, остеопороз, асептический некроз шейки бедра, катаракты. Эти побочные эффекты могут представлять собой весьма существенную клиническую проблему, особенно если препарат приходится принимать в высокой дозе. Иногда они заставляют переходить на другой метод лечения.

При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии доказана также эффективность плазмафереза. В раннем проспективном двойном слепом контролируемом исследовании плазмаферез вызывал значительное улучшение примерно у трети больных с ХВДП. В недавнем двойном слепом исследовании 18 ранее не леченных больных были случайно распределены на две группы — водной из групп в течение 4 недель проводились 10 сеансов плазмафереза, в другой эту процедуру имитировали. Результаты показали, что плазмаферез вызывал значительное улучшение по всем оцениваемым показателям у 80% больных. После окончания курса плазмафереза у 66% больных отмечен рецидив, которые регрессировал после возобновления плазмафереза по открытой процедуре. Тем не менее, было отмечено, что для стабилизации эффекта необходима иммуносупрессивная терапия. У больных, не отреагировавших на лечение плазмаферезом, оказался эффективным преднизолон. Таким образом, приведенные данные свидетельствуют об эффективности плазмафереза при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Однако это дорогостоящий метод лечения, требующий проведения многократных процедур, отдельно или в комбинации с иммуносупрессивными средствами, например, преднизолоном. Поскольку не проводилось контролируемых исследований, которые бы позволили определить оптимальную частоту сеансов плазмафереза при изолированном применении или в комбинации с преднизолоном, эмпирически разработаны различные схемы. Некоторые авторы рекомендуют проводить вначале 2-3 сеанса плазмафереза в неделю в течение 6 недель, другие рекомендуют 2 сеанса плазмафереза в неделю в течение 3 недель, а затем 1 сеанс в неделю в течение еще трех недель. После достижения улучшения по клиническим и электрофизиологическим данным лечение может быть прекращено, а больного следует осматривать 1 раз в 1-2 недели. Иногда рекомендуют не прекращать лечение, а продолжать проводить сеансы плазмафереза, но более редко. Если улучшение достигнуто, но для его поддержания необходимы частые сеансы плазмафереза, то добавление 50 мг преднизолона вдень может снизить потребность в плазмаферезе. В последующем частоту сеансов плазмафереза можно снизить и перейти на прием преднизолона через день. При неэффективности плазмафереза следует рассмотреть возможность применения альтернативных иммуносупрессивных средств.

Внутривенный иммуноглобулин при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, как показали клинические исследования, столь же эффективен, как и плазмаферез. В двойном слепом плацебо-контролируемом проспективном перекрестном исследовании 25 больным последовательно вводили иммуноглобулин (400 мг/кг) или плацебо в течение 5 дней подряд. При применении иммуноглобулина все оцениваемые показатели были достоверно лучше, чем при применении плацебо. Отмечено также, что эффект иммуноглобулина был выше у больных с длительностью заболевания, не превышавшей 1 год. У 10 больных с рецидивирующим течением хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, отреагировавших на иммуноглобулин, улучшение зрения сохранялось в среднем около 6 недель. В этом случае у всех 10 больных эффект удалось сохранить и стабилизировать с помощью пульс-терапии иммуноглобулином, который вводили в дозе 1 г/кг. Таким образом, эффективность иммуноглобулина при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии примерно соответствует эффективности плазмафереза. Как уже указывалось, иммуноглобулин — дорогостоящее средство, но его побочные эффекты относительно легки. В одном из исследований была предпринята попытка сравнить у 67 больных с ХВДП все три метода лечения. В результате оказалось, что плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин и кортикостероиды вызывали улучшение примерно с одинаковой частотой, однако более значительное функциональное улучшение было отмечено при применении плазмафереза. Из 26 больных, не отреагировавших на первоначальное лечение, 9 больных (35%) отметили улучшение при применении альтернативного метода лечения, а из 11, которые требовали применения третьего метода лечения, улучшение отмечено только у 3 больных (27%). В целом в этой серии 66% больных положительно отреагировали на один из трех основных методов лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Как и при синдроме Гийена-Барре, существует потребность в оценке эффективности различных комбинаций трех основных методов лечения в проспективном контролируемом клиническом исследовании.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия мкб 10

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в детском возрасте: критерии диагноза и подходы к патогенетическому лечению

В статье рассматриваются вопросы диагностики и лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Акцент сделан на клинических и электромиографических критериях диагноза, особенностях проявлений ХВДП в детском возрасте. С позиций доказательной медицины рассмотрены патогенетические методы лечения – внутривенная иммунотерапия стандартным человеческим иммуноглобулином (ВВИГ), глюкокортикостероидная терапия и плазмаферез. Подчеркиваются преимущества ВВИГ (высокая клиническая эффективность, быстрота наступления эффекта, хорошая переносимость, многокомпонентный механизм действия с множественными точками приложения, возможность проведения в любом возрасте) при инициации терапии детям. Приоритетным считается применение ВВИГ с высокой 10%-ной концентрацией IgG, поскольку она позволяет снижать нагрузку объемом и обеспечивает значительное сокращение продолжительности инфузий.

Читайте также:  Все отзывы о салоне красоты «Njoy» – Афиша

Для цитирования: Куренков А.Л., Бурсагова Б.И., Кузенкова Л.М., Пак Л.А., Увакина Е.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в детском возрасте: критерии диагноза и подходы к патогенетическому лечению. Фарматека. 2019;26(10):21–26. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2019.10.21-26

Введение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, поражающее как взрослых, так и детей, обычно кодируется в МКБ-10 шифром G61.8 (Другие воспалительные полинейропатии).

Распространенность ХВДП составляет в среднем 0,81–1,90 случая на 100 тыс. взрослого населения и 0,48 на 100 тыс. – детского [1], что соответствует определению редких (орфанных) заболеваний (с распространенностью не более 10 случаев на 100 тыс. населения), которое закреплено в рамках Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» № 323-ФЗ от 21.11.2011. По инициативе ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России и при поддержке главного внештатного детского специалиста невролога Минздрава России В.И. Гузевой ХВДП было включено в Перечень редких (орфанных) заболеваний для размещения на официальном сайте Министерства здравоохранения Российской Федерации (обновление от 15.05.2019).

Принципы диагностики

Выделяют типичную форму ХВДП, которая характеризуется развитием прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной слабости ног и рук как в дистальных, так и в проксимальных сегментах конечностей, развивающейся в течение не менее 2 месяцев. Двигательные нарушения, как правило, сочетаются с чувствительными нарушениями. Также возможно поражение черепных нервов. Характерным признаком заболевания является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [2].

Помимо клинических признаков обязательными для постановки диагноза ХВДП являются электромиографические (ЭМГ) критерии [2]. Достоверный диагноз соответствует как минимум одной из следующих ЭМГ характеристик:

а) увеличение латентности М-ответа при стимуляции в дистальной точке на ≥50% от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (необходимо исключить нейропатию срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпального канала);
б) снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам на ≥30% от нижнего предела нормативных значений в двух нервах;
в) увеличение латентности F-волны на ≥20% от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (или на ≥50% от верхнего предела нормативных значений, если амплитуда негативного пика дистального М-ответа составляет 95% по 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней (суммарная доза на курс лечения 2 г/кг массы тела) [22], что полностью соответствует международным рекомендациям [10, 17]. При этом у детей приоритетным считается применение ВВИГ с высокой 10%-ной концентрацией IgG, поскольку она позволяет снизить нагрузку объемом и обеспечивает значительное сокращение продолжительности инфузий. В последующем, после купирования симптоматики, рекомендуется повторное внутривенное введение иммуноглобулинов каждые 3–4 недели в течение 6 месяцев в поддерживающей дозе 1 г/кг массы тела для удержания ремиссии.

Согласно утвержденным в РФ инструкциям по медицинскому применению внутривенных иммуноглобулинов, показание «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия» указано только для 2-х препаратов (торговые названия Привиджен и Гамунекс®-С), что соответствует доступным опубликованным клиническим исследованиям [23]. Именно эти препараты могут быть использованы в лечении пациентов с ХВДП в рамках официальных показаний.

По данным мета-анализа применение ВВИГ у детей с ХВДП имеет самый высокий уровень убедительности рекомендаций – А, а уровень достоверности доказательств – 1а. По результатам системного обзора результатов лечения у детей с ХВДП процент респондеров при терапии ВВИГ в среднем составил 78% [10, 24]. Преимуществами применения ВВИГ при ХВДП являются высокая эффективность, быстрота наступления эффекта, хорошая переносимость и отсутствие необходимости использования сложного оборудования.

Глюкокортикостероидная терапия с применением преднизолона per os также рассматривается как лечение первой линии у детей с ХВДП. По данным мета-анализа, использование глюкокортикостероидов при ХВДП имеет более низкий уровень убедительности рекомендаций – С, но уровень достоверности доказательств, как и в случае ВВИГ, составляет 1а [10, 25]. Не существует общепринятой схемы назначения преднизолона при ХВДП. Чаще рекомендуют применять его в таблетках в дозе 1 мг/кг/сут в течение 4–6 недель с последующим постепенным снижением в течение 3–6 месяцев [26]. Реже назначают преднизолон в более высокой дозе 2 мг/кг/сут в течение 4–6 недель с последующим снижением в течение 4–6 недели до поддерживающей дозы, которая определяется индивидуально, при этом основным критерием служит удержание ремиссии. Как правило, вся суточная доза преднизолона дается однократно рано утром. С первого дня назначения глюкокортикостероидной терапии проводятся мероприятия по профилактике возможных побочных эффектов: применение низкоуглеводной диеты, обогащенной калием и белком; назначение антацидных препаратов; перевод на схему приема преднизолона через день при снижении дозы и т. д. Появление значимых побочных эффектов глюкокортикостероидной терапии (значительная прибавка в весе, задержка роста, развитие артериальной гипертензии, гипергликемия, гастропатия и кишечные кровотечения, катаракта, глаукома, стероидная миопатия, акне и др.) часто приводит к необходимости отмены данного вида лечения.

Патогенетическим методом лечения при ХВДП также является плазмаферез, который, однако, обычно рассматривают как резервную терапию [17]. Применение плазмафереза при ХВДП умеет высокий уровень убедительности рекомендаций – А, причем уровень достоверности доказательств также высокий – 1а [27]. Однако, по данным системных обзоров и мета-анализов, при ХВДП процент респондеров на лечении плазмаферезом в среднем составлял только 45% [10, 20]. Применяется несколько схем назначения плазмафереза детям, но чаще рекомендуют одну из двух: 1) 3 процедуры с частотой один раз в неделю; 2) курс из 3–5 сеансов с интервалами 1–2 дня в течение 10–14 дней. Плазмаферез является инвазивным и относительно затратным методом лечения, при применении которого всегда есть риск развития серьезных нежелательных явлений. Согласно рекомендациям экспертов, для эффективного лечения необходимо проводить высокообъемный плазмаферез, когда удаляют не менее 140 мл (в ряде случаев до 250 мл) плазмы/кг массы тела пациента за 2-недельный курс лечения.

Прогноз при ХВДП у детей можно считать относительно благоприятным. Большинство (70–90%) пациентов отвечают на специфическую терапию, назначенную вовремя, в адекватных дозах и по рекомендуемым схемам. Во многих случаях удается достичь стойкой медикаментозной ремиссии. Часть больных, получивших длительную патогенетическую терапию, могут находиться без приема данных препаратов достаточно продолжительное время.

Заключение

ХВДП в детском возрасте встречается достаточно редко, но всегда приводит к развитию тяжелых двигательных нарушений и выраженной дезадаптации. При подозрении на развитие полинейропатии необходимо проводить тщательный дифференциальный диагноз для исключения этого заболевания, где ключевым моментом может быть выявление типичных ЭМГ-признаков ХВДП. Ранняя инициация патогенетического лечения, в первую очередь с применением внутривенной иммунотерапии стандартным человеческим иммуноглобулином, позволяет в большинстве случаев быстро добиваться ремиссии заболевания и сохранять высокое качество жизни ребенка с ХВДП.

Список литературы

1. McLeod J.G., Pollard J.D., Macaskill P., et al. Prevalence of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in New South Wales, Australia. Ann Neurol. 1999;46(6):910–13.

2. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society: First Revision. J Peripher Nerv Syst. 2010;15:1–9.

3. Ryan M.M., Pollard J.D., Ouvrier R.A. Guillain-Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in childhood. In book: Inflammatory and autoimmune disorders of the nervous system in chilgren. Eds. Dale R.C., Vincent A. London: Mac Keith Press, 2010.P. 406–30.

4. Nobile-Orazio E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and variants: where we are and where we should go. J Peripher Nerv Syst. 2014;19(1):2–13.

5. Doneddu P.E., Cocito D., Manganelli F., Fazio R., et al.; Italian CIDP Database study group. Atypical CIDP: diagnostic criteria, progression and treatment response. Data from the Italian CIDP Database. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019;90(2):125–32. Doi: https: //dx.doi.org/10.1136/jnnp-2018-318714.

Читайте также:  Рейтинг 7 лучших препаратов для печени — ТОП 7

6. Вуйщик Н.Б., Супонева Н.А., Чечеткин А.О. и др. Ультразвуковая нейровизуализация при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Анналы неврологии. 2014;8(3):9–13.

7. Дружинин Д.С., Наумова Е.С., Никитин С.С. Ультразвуковая визуализация периферических нервов при мультифокальной моторной и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Нервно-мышечные болезни. 2016;6(1):63–73. Doi: https: //dx.doi.org/10.17650/2222-8721-2016-6-1-63-73.

8. Padua L., Granata G., Sabatelli M., et al. Heterogeneity of root and nerve ultrasound pattern in CIDP patients. Clin Neurophysiol. 2014;125(1):160–65. Doi: https: //dx.doi.org/10.1016/j.clinph.2013.07.023.

9. Nevo Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Eur J Paediatr Neurol. 1998;2(4):169–77.

10. McMillan H.J., Kang P.B., Jones H.R., Darras B.T. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: combined analysis of a large cohort and eleven published series. Neuromuscul Disord. 2013;23(2):103–11.

11. Silwal A., Pitt M., Phadke R., et al. Clinical spectrum, treatment and outcome of children with suspected diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Neuromuscul Disord. 2018;28(9):757–65. Doi: https: //dx.doi.org/10.1016/j.nmd.2018.06.001.

12. Harada Y., Herrmann D.N., Logigian E.L. Pediatric CIDP: clinical features and response to treatment. J Clin Neuromuscul Dis. 2017;19(2):57–65. Doi: https://dx.doi.org/10.1097/CND.0000000000000179.

13. Simmons Z., Wald J.J., Albers J.W. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children: II. Long-term follow-up, with comparison to adults. Muscle Nerve. 1997;20(12):1569–75.

14. Rabie M., Nevo Y. Childhood acute and chronic immune-mediated polyradiculoneuropathies. Eur J Paediatr Neurol. 2009;13(3):209–18. Doi: https: //dx.doi.org/10.1016/j.ejpn.2008.04.009.

15. Куренков А.Л., Никитин С.С., Бурсагова Б.И., Кузенкова Л.М. Особенности хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии у детей. Нервно-мышечные болезни. 2012;2:40–51.

16. Супонева Н.А., Наумова Е.С., Гнедовская Е.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у взрослых: принципы диагностики и терапия первой линии. Нервно-мышечные болезни. 2016;6(1):44–53. Doi: https: //dx.doi.org/10.17650/2222-8721-2016-6-1-44-53.

17. Bansal V.K., Meriggioli M.N. Immunotherapy in the treatment autoimmune neuromuscular disease. In book: Neuromuscular disorders in clinical practice. Eds. Katirji B., Kaminski H.J., Ruff R.L. New York: Springer, 2014. P. 341–62.

18. Cocito D., Grimaldi S., Paolasso I., Falcone Y., et al. Immunosuppressive treatment in refractory chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A nationwide retrospective analysis. Eur J Neurol. 2011;18:1417–21.

19. Mahdi-Rogers M., Brassington R., Gunn A.A., et al. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immunoglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017;5:CD003280. Doi: https: //dx.doi.org/10.1002/14651858.CD003280.pub5.

20. Oaklander A.L., Lunn M.P., Hughes R.A., et al. Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews. Cochrane Database Syst Rev. 2017;1:CD010369. Doi: https: //dx.doi.org/10.1002/14651858.CD010369.pub2.

21. Куренков А.Л., Кузенкова Л.М., Никитин С.С., Бурсагова Б.И. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия у детей: диагностика и лечение. Вопросы современной педиатрии. 2014;13(5):34–41.

22. Куренков А.Л., Кузенкова Л.М., Никитин С.С. и др. Хронические воспалительные демиелинизирующиея полиневропатии у детей. В кн.: Федеральное руководство по детской неврологии / Под ред. В.И. Гузевой. М., 2016. C. 437–43.

полинейропатия — Polyneuropathy

полинейропатия
Микрофотография показывает периферической невропатии (васкулит) .Polyneuropathy является периферическая невропатия происходит в той же самой области с обеих сторон тела.
Специальность неврология
причины Наследственная (Шарко-Мари-Тута) и приобретенный (злоупотребление алкоголя)
диагностический метод Исследование проводимости нерва, уринэлизис
лечение Трудотерапия, снижение веса (управление)

Полиневропатия ( поли + нейро- + -pathy ) является повреждение или заболевание , поражающее периферические нервы ( периферическая невропатия ) в примерно тех же областях с обеих сторон тела, показывая слабость, онемение и жгучую боль. Он обычно начинается в руках и ногах и может прогрессировать до рук и ног , а иногда и на другие части тела , где оно может повлиять на вегетативную нервную систему . Это может быть острым или хроническим . Ряд различных расстройств может вызвать полинейропатии, в том числе сахарного диабета и некоторых видов синдрома Гийена-Барре .

содержание

  • 1 Классификация
  • 2 Признаки и симптомы
  • 3 Причины
  • 4 патофизиологии
  • 5 Диагностика
    • 5.1 Дифференциальная диагностика
  • 6 Лечение
  • 7 Смотрите также
  • 8 Ссылки
  • 9 Дальнейшее чтение
  • 10 Внешние ссылки

классификация

Полиневропатии могут быть классифицированы по — разному, например, по причине , по представлению , или по классам полинейропатии, в терминах которых часть нервных клеток зависят главным образом: аксоны , то миелин оболочка, или тело клетки .

  • Дистальная аксонопатия , является результатом прерванной функции периферических нервов. Это наиболее распространенный ответ нейронов в метаболических или токсических нарушений, аможет быть вызвано метаболических заболеванийтаких как диабет , почечная недостаточность , заболевания соединительной ткани , дефицит синдромовтаких как недоедания и алкоголизма или воздействия токсинов или лекарственных средств , таких как химиотерапия , Они могут быть разделенысоответствии с типом аксона пострадавших (большое волокном, небольшие волокна , или оба), наиболее дистальная часть аксонов, как правилопервыми вырождаются и аксоны атрофия медленно продвигается к телу клетки нерва, однакоесли причина удаляется, регенерация возможно, хотя прогноз зависит от продолжительности и тяжести стимула. Люди с дистальными аксонопатияхобычно присутствующие с нарушениями сенсомоторныхтаких как боковой амиотрофический склероз
  • Myelinopathy , происходит изза потери миелина или из шванновских клеток . Это демиелинизация замедляется или полностью блокирует проводимость потенциалов действия через аксон нервной клетки ( нейропраксия ). Наиболее распространенной причиной является острые воспалительные демиелинизирующие полинейропатии МАУП, наиболее распространенной формой синдрома Гийена-Барре (хотядругие причины включают хронические воспалительные демиелинизирующие полинейропатии )
  • Neuronopathy является результатом проблем в периферической нервной системы (ПНС) нейронов. Они могут быть вызваны двигательных нейронов заболеваний , чувствительных neuronopathies, токсинов, или вегетативной дисфункции. Нейротоксины , такие как химиотерапевтические агенты могут вызывать neuronopathies.

Признаки и симптомы

Среди признаков / симптомов полиневропатии, которые можно разделить (на сенсорные и наследственные) и соответствуют следующим образом:

  • Сенсорная полинейропатия — атаксия , онемение, мышечная атрофия и paraesthesiae .
  • Наследственные полинейропатии — сколиоз и молот пальцы

причины

Причины полиневропатии можно разделить на наследственные и приобретенные и, следовательно, следующим образом:

патофизиология

В отношении патофизиологии полинейропатии, конечно, бывший зависит от какой полинейропатии. Например , в случае хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии , можно обнаружить , что это аутоиммунное заболевание. Здесь, Т — клетки участие было продемонстрировано, в то время как с точки зрения демиелинизации , одни антитела не способны.

диагностика

Диагноз полиневропатии начинается с истории и физическое обследование , чтобы выяснить картину патологического процесса (например, оружия, ноги, дистальной, проксимальной) , если они колеблются, и какие дефициты и боли участвуют. Если боль является фактором, определяющим , где и как долго боль присутствует очень важно, один также необходимо знать , какие нарушения присутствуют в семье и какие болезни человек может иметь. Хотя заболевания часто было предложены физическим обследованием и только историями, тесты , которые могут быть использованы , включают: электродиагностическое тестирование, сывороточный белок электрофорез , исследование нервной проводимости , анализ мочу , сыворотки креатинкиназу (CK) и антитело тестирование (нерв биопсия иногда делается).

Другие тесты могут быть использованы, особенно тесты для специфических расстройств, связанных с полиневропатии, показатели качества были разработаны для диагностики пациентов с дистальной симметричной полинейропатии (DSP).

Дифференциальная диагностика

С точки зрения дифференциальной диагностики для полинейропатии необходимо смотреть на следующее:

  • авитаминоз
  • сахарный диабет
  • Токсины
  • Синдром Гийена-Барре
  • болезнь Лайма
  • Гепатит С
  • Амилоидоз
  • акромегалия
  • почечная недостаточность

лечение

При лечении полинейропатии необходимо определить и управлять причинами, в том числе деятельности по управлению является: снижение веса, использование прогулочной помощи и трудотерапия помощи. Кроме того , контроль АД у пациентов с сахарным диабетом полезно, в то время как для внутривенного введения иммуноглобулина используется для мультифокальной моторной нейропатии.

Согласно Lopate, и др., Метилпреднизолон является жизнеспособным средством для лечения хронических воспалительных demyelinative полиневропатии (который также можно лечить с помощью внутривенного иммуноглобулина) Автор (ы) также показывают , что преднизолон имеет большие отрицательные эффекты в таком лечении, в отличие от прерывистого ( высокие дозы) вышеуказанных лекарственное средство .

В соответствии с Wu и др., В критической болезни полинейропатии поддерживающей и профилактической терапии имеют важное значение для пострадавшего человека, а также, избегая (или ограничение) кортикостероиды .

Ссылка на основную публикацию
Фурацилин 0,067% 10мл раствор для местного и наружного применения спиртовой купить по выгодным ценам
ФУРАЦИЛИН Действующее вещество Состав и форма выпуска препарата ◊ Таблетки для приготовления раствора для местного и наружного применения 1 таб....
Фулфлекс при подагре это важно знать — НОВОСТИ
Фулфлекс Найти в аптеке и купить Фулфлекс Инструкция по применению Состав Фулфлекс 1 капсула содержит экстракт корня мартинии душистой 225...
Фундопликация по Ниссену показания, техники операции — лапароскопические и полостные
Рефлюкс-эзофагит (ГЭРБ). Хирургическое лечение Вопрос об оперативном лечении рефлюкс-эзофагита (ГЭРБа) возникает, когда консервативная терапия не дает ожидаемого эффекта, несмотря на...
Фурацилин Виалайн готовое полоскание 200 мл купить по цене 201 в Москве
Инструкция по применению ФУРАЦИЛИН (FURACILIN) Форма выпуска, состав и упаковка Раствор для наружного применения желтого цвета, прозрачный. 200 мл нитрофурал...
Adblock detector