Интерстициальное заболевание легких — Interstitial lung disease

Диффузная интерстициальная болезнь легких: диагностика и лечение

Диффузная интерстициальная болезнь легких относится к большой группе заболеваний легких, поражающих интерстиций, который является соединительной тканью, образующей опорную структуру альвеол (воздушных мешочков) легких.

Обычно, когда вы вдыхаете, альвеолы ​​наполняются воздухом, и кислород попадает в кровоток. Когда вы выдыхаете, углекислый газ попадает из крови в альвеолы, а затем выводится из организма.

При наличии интерстициального заболевания легкое воспаляется и становится жестким, что не позволяет альвеолам полностью расширяться. Это ограничивает как доставку кислорода в кровоток, так и удаление углекислого газа из организма.

По мере прогрессирования заболевания интерстиций и стенки альвеол утолщаются, что еще более затрудняет работу легких. Анализ крови, легочные функциональные тесты (спирометрия), пульсоксиметрия, рентгенография грудной клетки, КТ грудной клетки, бронхоскопия с биопсией или хирургическая биопсия могут быть выполнены для диагностики данного состояния.

Лечение может зависеть от первопричины заболевания и вашего состояния здоровья. Для улучшения функции легких могут быть назначены медикаменты, респираторная терапия или хирургическое вмешательство.

Что такое диффузное интерстициальное заболевание легких?

Диффузное интерстициальное заболевание легких представляет собой группу нарушений, поражающих соединительную ткань (интерстиций), которая образует опорную структуру альвеол (воздушных мешков) легких. В нормальном легком альвеолы ​​заполняются воздухом при вдыхании. Кислород в воздухе проходит через стенки альвеол в кровоток. В обратном порядке во время выдоха углекислый газ переходит из крови в альвеолы.

При поражении интерстициальным заболеванием легких ткань, поддерживающая альвеолы, становится воспаленной и жесткой, что затрудняет полное расширение альвеол, что ограничивает доставку кислорода в организм и удаление углекислого газа из организма.

По мере прогрессирования интерстициального заболевания поддерживающая ткань рубцуется и утолщает альвеолярные стенки, еще больше снижая функцию легких. В некоторых случаях воспаление может быть ограничено одной или несколькими областями легкого. Тем не менее, патологический процесс часто диффузный, что означает, что он происходит в обоих легких.

Интерстициальные заболевания легких могут быть сгруппированы по причине или связи с другими заболеваниями или патологией. Например, заболевание может быть связано с аутоиммунными или воспалительными заболеваниями, такими как:

  • ревматоидный артрит;
  • склеродермия (системный склероз);
  • полимиозит и дерматомиозит (воспалительное заболевание, вызывающее мышечную слабость);
  • воспалительное заболевание кишечника.

Это заболевание также может быть вызвано воздействием лекарств, таких как:

  • химиотерапевтические агенты;
  • антиаритмические средства (используются для лечения нерегулярного сердечного ритма);
  • статины (используются для снижения уровня холестерина);
  • антибиотики.

Это заболевание может также произойти от вдыхания веществ, таких как:

  • асбест;
  • кремний;
  • некоторые химикаты;
  • животные белки;
  • плесень;
  • дым.

Интерстициальное заболевание легких, связанное с вдыханием сигаретного дыма, может возникать как спектр повреждений, который включает респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание легких и десквамативную интерстициальную пневмонию.

В некоторых случаях интерстициальная болезнь легких может быть связана со скоплением воспалительных клеток (гранулема), как это наблюдается при саркоидозе.

Другие заболевания, связанные с воспалением, включают идиопатический легочный фиброз, обычную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную, криптогенную и неспецифическую интерстициальную пневмонию.

Есть также много других причин интерстициальных заболеваний легких.

В некоторых случаях причина интерстициальных заболеваний неизвестна. Иногда интерстициальное заболевание имеет генетическую природу.

Наиболее распространенными симптомами диффузного интерстициального заболевания легких являются одышка и сухой кашель.

По мере прогрессирования заболевания могут также наблюдаться потеря веса, боль в мышцах и суставах, а также быстрая утомляемость. На более поздней стадии у людей может развиться увеличенное сердце, увеличение кончиков пальцев и цианоз (синее окрашивание губ, кожи и ногтей в результате снижения уровня кислорода в крови).

Люди могут также испытывать респираторные симптомы, такие как мышечная боль, боль в суставах, утолщение или стянутость кожи, особенно при наличии аутоиммунного заболевания.

Как диагностируется и оценивается диффузное интерстициальное заболевание легких?

Чтобы определить причину интерстициального заболевания легких, врач может выполнить физикальное обследование и назначить диагностические тесты, которые включают:

анализы крови: эти анализы могут помочь выявить аутоиммунные заболевания, такие как склеродермия и ревматоидный артрит, которые могут быть связаны с интерстициальным заболеванием легких;

спирометрию: это проверка функции легких, при которой пациент быстро и сильно выдыхает через трубку, подключенную к машине, которая измеряет, сколько воздуха может удерживать легкие и как быстро воздух поступает в легкие и выходит из них. Спирометрия может помочь определить, есть ли проблема с попаданием воздуха в легкие (ограничение, например, фиброз) или из легких (обструкция, например, астма);

Читайте также:  Студопедия — Вопрос 113 Верхняя полая вена, источники её образования и топография

пульсоксиметрию: в этом тесте используется небольшое устройство, помещенное на кончике пальца, для измерения насыщения крови кислородом. Оно излучает определенную длину волны света через конец пальца, чтобы безболезненно измерить количество кислорода;

рентгенографию грудной клетки: паттерны повреждения легких, связанные с различными типами интерстициальных заболеваний легких, часто можно определить по рентгенограмме грудной клетки. Рентгенография грудной клетки также может быть использована для отслеживания прогрессирования интерстициальных заболеваний легких;

компьютерную томографию грудной клетки (КТ), включая специальную технику, известную как компьютерная томография высокого разрешения, используется для просмотра мелких деталей интерстиции, которые могут быть не видны на рентгенограмме грудной клетки. В некоторых случаях конкретный диагноз (такой как идиопатический легочный фиброз) может быть подтвержден на основании КТ. КТ определяет степень повреждения легких, при необходимости помогает провести биопсию и определить подходящее лечение;

бронхоскопию и биопсию. При этой процедуре очень маленький образец ткани удаляется из легкого с помощью небольшой гибкой трубки, называемой бронхоскопом, которая проходит через рот или нос, вниз по трахее (дыхательная трубка) и в легкие;

хирургическую биопсию. Эта процедура может потребоваться для получения большего образца ткани, чем это возможно при бронхоскопии. Во время этой процедуры хирургические инструменты и небольшая камера вставляются через два или три небольших разреза между ребрами, что позволяет врачу увидеть и удалить образцы ткани из легких.

Как лечится диффузное интерстициальное заболевание легких?

Лечение зависит от причины возникновения интерстициального заболевания и состояния здоровья пациента. Различные лекарства могут быть назначены для уменьшения воспаления в легких и / или для подавления иммунной системы. Для улучшения функции легких может быть предложена кислородная или респираторная терапия. Некоторым пациентам с прогрессирующим заболеванием легких может потребоваться пересадка легких.

Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – разнообразные поражения легочной системы, патоморфологической основой которых являются хроническое воспаление альвеол, мелких бронхов, капилляров легких, приводящее к фиброзу. В число ИБЛ входят более ста заболеваний, имеющих ясную и неясную этиологию.

У пациентов, которых госпитализируют в отделение пульмонологии Юсуповской больницы, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 20% случаев. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте до 70 лет, которые в течение многих лет курят сигареты. Одни заболевания этой группы имеют обратимое течение и относительно благоприятный прогноз, другие же рано приводят к инвалидности и даже смертельным исходам.

Врачи-пульмонологи Юсуповской больницы имеют огромный опыт диагностики и лечения интерстициальных заболеваний легких. Пациентов обследуют с помощью современных аппаратов ведущих мировых производителей. Больница сотрудничает с ведущими медицинскими университетами Москвы и профильными пульмонологическими центрами. По этой причине пациенты имеют возможность пройти сложное обследование и лечение. В Юсуповской больнице созданы все условия для комфортного пребывания пациентов: уютные палаты, вежливый медперсонал, грамотные врачи.

Возможные причины ИБЛ

Учёные до сих пор не установили точной причины интерстициальных болезней лёгких. В качестве этиологического фактора рассматривается отягощённая наследственность. Некоторые исследователи считают, что ИБЛ развивается под воздействием следующих внешних факторов:

  • Работы в экологически загрязнённых помещениях;
  • Органических веществ;
  • Лекарственных препаратов.

Классификация ИБЛ

В настоящее время за основу принята классификация, разработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно этой классификации, существуют интерстициальные болезни легких. С установленной этиологией:

  • Лучевые, лекарственные, токсические;
  • Пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
  • Интерстициальные болезни легких на фоне коллагенозов и пневмокониозов;
  • Интерстициальные болезни легких на фоне инфекций;
  • Интерстициальные болезни легких на фоне аллергического альвеолита.

Идиопатические интерстициальные пневмонии:

  • Неспецифическая, лимфоидная, острая, десквамативная, криптогенная организующаяся;
  • Идиопатический легочный фиброз.
  • Гранулематозные: интерстициальные болезни на фоне саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита, гемосидероза.

Ассоциированные с другими заболеваниями:

  • Патологией печени, кишечника, почек;
  • Наследственными заболеваниями;
  • Злокачественными новообразованиями.

Прочие: связанные с первичным амилоидозом легких, легочным протеинозом.

Патоморфологи различают следующие виды фиброза при интерстициальных болезнях легких:

  • Простой;
  • Десквамативный;
  • Лимфоцитарный;
  • Облитерирующий бронхиолит с пневмонией;
  • Гигантоклеточный.

Причины

На сегодняшний день этиологические механизмы не до конца изучены. Достоверно можно говорить лишь о причинах с известной этиологией:

  • Ингалирование неорганическими веществами;
  • Органическая пыль;
  • Пары ртути;
  • Прием токсичных лекарственных препаратов;
  • Лучевая терапия.

В основе развития таких болезней могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, туберкулез, респираторный дистресс-синдром, рак. Кроме этого, интерстициальные болезни легких могут сопутствовать болезням крови, наследственным заболеваниям и прочими. Самым важным фактором риска является курение.

В патогенезе интерстициальных болезней легких выделяют острую, хроническую и терминальную стадии. В острую стадию поражаются легочные капилляры и эпителий, развивается отек. В этот период возможна обратимость изменений или их прогрессирование. При хроническом течении имеются обширные повреждения легких. В терминальную стадию происходит замена альвеол и капиллярной сети фиброзной тканью с формированием расширенных полостей.

Симптомы

Несмотря на разнообразие этиологических форм интерстициальных болезней легких, их симптоматика во многом похожа и характеризуется общими и респираторными признаками. Часто заболевание начинается постепенно, проявления не типичные. Общая симптоматика:

  • Лихорадка;
  • Недомогание;
  • Быстрая утомляемость;
  • Потеря массы тела;
  • Одышка, которая сопровождается свистящими хрипами, из-за чего часто принимается за бронхиальную астму;
  • Непродуктивный кашель – сухой или со скудной слизистой мокротой;
  • Цианоз;
  • Изменение пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол»;
  • Деформация грудной клетки;
  • Легочно-сердечная недостаточность (при тяжелых формах).
Читайте также:  Анализ крови на онкомаркеры как подготовиться

Диагностика

При осмотре пациента пульмонолог обращает внимание на тахипноэ (учащённое дыхание), несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе выслушиваются крепитирующие хрипы. В общем анализе крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ. Изменяется газовый состав крови. Определяется артериальная гипоксемия (нехватка кислорода), которая может сменяться гиперкапнией (избыточным содержанием в крови углекислого газа) в терминальной фазе.

Большую информационную ценность при интерстициальных заболеваниях легких имеет КТ-диагностика, а также рентгенография легких. В Юсуповской больнице находится самое современное оборудование — мультиспиральный компьютерный томограф, благодаря которому исследование является безопасным, быстрым и качественным. На ранних стадиях заболевания на снимках можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, снижение прозрачности полей легких, мелкоочаговые тени. Далее развивается картина интерстициального фиброза и «сотового легкого».

По данным спирометрии обнаруживаются нарушения легочной вентиляции, снижение объемов. На ЭКГ фиксируется гипертрофия миокарда правых отделов сердца.

Важнейшим диагностическим методом является гистологическое подтверждение диагноза. Для получения материала в Юсуповской больнице используют следующие методы:

  • Цитологическое исследование плевральной жидкости;
  • Чрескожная тонкоигольная биопсия лёгкого;
  • Исследование бронхиальных и бронхоальвеолярных смывов;
  • Браш-биопсия и щипковая биопсия бронхов;
  • Биопсия легочной ткани, плевры и лимфатических узлов средостения при проведении видеоторакоскопии, торакоскопии или медиастиноскопии.

Забор материала для исследования проводят специалисты высокой квалификации, в совершенстве владеющие методикой выполнения процедуры. Для обследования пациентов используют современную аппаратуру ведущих фирм мира.

Лечение и прогноз

Первым шагом в лечении интерстициальных болезней легких должен быть отказ от вредной привычки – табакокурения, взаимодействия с токсическими производственными факторами, опасными лекарственными средствами. Все последующее лечение проводится параллельно с терапией основного заболевания.

Препаратами первой линии при лечении ИБЛ являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение трех месяцев назначаются в больших дозировках с постепенным переходом на поддерживающую дозу. Если положительная динамика не наблюдается на протяжении года, назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармакологических препаратов используются бронходилататоры (внутрь и ингаляционно). Они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии используется кислородотерапия. При тяжелом течении интерстициальной болезни легких единственным действенным методом может стать трансплантация (пересадка) легкого.

Исходами интерстициальной болезни легких может быть положительная динамика, стабилизация состояния, прогрессирование в виде осложнений, летальный исход, реже – спонтанный регресс изменений. Средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 1 года при болезни Хаммена-Рича до 10 и более лет при респираторном бронхиолите. Профилактика интерстициальных болезней легких возможна только в случае установления причины их возникновения.

В Юсуповской больнице работают лучшие специалисты страны. Врачи занимаются подбором терапии и мониторингом состояния пациентов в соответствии с международными и российскими стандартами. В Юсуповской больнице применяется инновационное диагностическое оборудование, которое определяет изменения в легочной ткани на самых ранних этапах. Записаться на прием и консультацию к специалисту Юсуповской больницы можно онлайн на сайте или же позвонив по телефону.

Интерстициальные болезни легких

Интерстициальные болезни легких – группа заболеваний, протекающих с развитием диффузного воспаления стромы легких, главным образом бронхиол и альвеол. Отражением подобных изменений являются лихорадка, общее недомогание, потеря массы тела, непродуктивный кашель, сухие инспираторные хрипы, легочная недостаточность (одышка, тахипноэ), правожелудочковая сердечная недостаточность. Диагноз интерстициальных болезней подтверждается данными рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД, биопсии легкого. В качестве лечения назначается стероидная терапия (или цитостатики), бронходилататоры, оксигенотерапия.

Интерстициальные болезни легких

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – различные поражения легких, патоморфологической основой которых являются хроническая диффузная воспалительная инфильтрация альвеол, мелких бронхов, легочных капилляров с исходом в фиброз. В число ИБЛ входят 130 заболеваний ясной и неясной этиологии. У пациентов, госпитализируемых в отделения пульмонологии, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 10-15% случаев. Преобладающим контингентом больных являются мужчины в возрасте 40-70 лет, в большинстве случаев курящие. Одни заболевания этой группы имеют обратимый характер течения и относительно благоприятный прогноз, другие рано приводят к инвалидизации и даже летальным исходам.

Классификация интерстициальных болезней легких

В настоящее время за основу принята классификация ИБЛ, выработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно данной классификации выделяют интерстициальные болезни легких:

1. С установленной этиологией:

  • лекарственные, лучевые, токсические ИБЛ
  • пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
  • ИБЛ на фоне коллагенозов (склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита, СКВ) и пневмокониозов (асбестоза, силикоза, бериллиоза)
  • ИБЛ на фоне инфекций (атипичной пневмонии, диссеминированного туберкулеза легких, пневмоцистной пневмонии и пр.)
  • ИБЛ на фоне экзогенного аллергического альвеолита
Читайте также:  Фото горла при ангине у взрослых - как выглядит, гнойная, катаральная, вирусная, без температуры, гн

2. Идиопатические интерстициальные пневмонии:

  • неспецифическая, десвамативная, острая, лимфоидная, криптогенная организующаяся
  • идиопатический легочный фиброз

3. Гранулематозные:

  • ИБЛ на фоне саркоидоза, гранулематоза Вегенера, гемосидероза легких, экзогенного аллергического альвеолита

4. Ассоциированные с другими заболеваниями:

  • патологией печени (хроническим гепатитом, первичным билиарным циррозом печени), кишечника (НЯК, болезнь Крона), ХПН
  • наследственными заболеваниями (нейрофиброматозом)
  • злокачественными опухолями
  • ассоциированные с гистиоцитозом Х, лимфангиолейомиоматозом, легочным протеинозом, первичным амилоидозом легких.

Патоморфологическая классификация интерстициальных болезней легких различает следующие виды интерстициального фиброза: простой, десквамативный, лимфоцитарный, гигантоклеточный, а также облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Причины интерстициальных болезней легких

На сегодняшний день этиологические механизмы большинства ИБЛ остаются невыясненными. Достоверно можно говорить лишь о причинах интерстициальных болезней легких с известной этиологией. В их числе – ингалирование неорганических веществ, органической пыли, паров ртути; прием токсичных лекарственных средств (циклофосфамида, пеницилламина, блеомицина и др.), лучевая терапия.

В основе развития ИБЛ могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, туберкулез органов дыхания, респираторный дистресс-синдром, бронхоальвеолярный рак. Кроме этого, интерстициальные болезни легких могут сопутствовать коллагенозам, болезням крови (гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуре, хроническому лимфолейкозу), наследственным заболеваниям и др. Самым значимым фактором риска ИБЛ является курение.

В патогенезе интерстициальных болезней легких выделяют острую, хроническую и терминальную стадии. В острую стадию поражение затрагивает легочные капилляры и альвеолярный эпителий, развивается внутриальвеолярный отек. В этот период может иметь место полная обратимость изменений или их прогрессирование. При переходе ИБЛ в хроническое течение отмечаются обширные повреждения легких (распространённый фиброз). В терминальную стадию происходит полное замещение альвеол и капиллярной сети фиброзной тканью с формированием расширенных полостей (легкое в виде «пчелиных сот»).

Симптомы интерстициальных болезней легких

Несмотря на многообразие этиологических форм ИБЛ, их клиническое течение во многом похоже и характеризуется общими и респираторными симптомами. Часто заболевание начинается исподволь, а проявления носят нечеткий, неспецифический характер.

Общая симптоматика может включать лихорадку, недомогание и быструю утомляемость, потерю массы тела. Определяющую роль в клинической картине интерстициальных болезней легких играют признаки дыхательной недостаточности. Наиболее ранним и постоянным симптомом служит одышка: вначале она возникает или усиливается только при нагрузке, затем становится постоянной и прогрессирующей. Одышка обычно носит инспираторный характер и сопровождается свистящими хрипами, что может быть ошибочно принято за бронхиальную астму.

Характерным симптомом ИБЛ является непродуктивный кашель – сухой или со скудной слизистой мокротой. К более поздним признакам ИБЛ относятся цианоз и формирование «пальцев Гиппократа». С большой частотой встречаются деформации грудной клетки. При тяжелых формах развивается легочно-сердечная недостаточность.

У детей интерстициальные болезни легких протекают с постоянным кашлем, стридором, часто сопровождаются формированием бронхоэктазов. Лица старше 70 лет болеют крайне редко, однако в старшем возрасте ИБЛ часто сопровождаются аритмиями, инфарктом миокарда, ОНМК.

Диагностика интерстициальных болезней легких

При осмотре больного пульмонологом обращает внимание тахипноэ, несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе прослушиваются крепитирующие хрипы различной локализации. В крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ; по данным ИФА – отрицательные серологические тесты на наличие Ат к микоплазме, легионеллам, риккетсиям. Проводится анализ газового состава крови и КЩС (артериальная гипоксемия на ранних этапах сменяется гиперкапнией в терминальной стадии).

Большую информационную ценность в диагностики интерстициальных болезней легких представляют рентгенологические методы (рентгенография и КТ легких). На ранних стадиях на рентгено- и томограммах можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени, снижение прозрачности легочных полей ( феномен «матового стекла»); в дальнейшем развивается рентгенологическая картина интерстициального фиброза и картина «сотового легкого».

По данным спирометрии чаще обнаруживается рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции, снижение легочных объемов. При развитии легочной гипертензии на ЭКГ обнаруживается гипертрофия миокарда правых отделов сердца. Диагностическая бронхоскопия позволяет провести бронхоальвеолярный лаваж; при ИБЛ в промывных вод бронхов преобладают нейтрофилы. Кроме этого, в ходе эндоскопического исследования может быть выполнена трансбронхиальная биопсия легких. Также в отдельных случаях прибегают к открытой или трансторакальной биопсии легочной ткани.

Лечение и прогноз интерстициальных болезней легких

Первым шагом в лечении ИБЛ должен стать отказ от курения, взаимодействия с вредными производственными факторами, токсическими лекарственными препаратами. Вся последующая терапия проводится параллельно с лечением основного заболевания.

В большинстве случаев препаратами первой линии при интерстициальных болезнях легких являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение 1–3 мес. назначаются в высоких дозировках с последующим переходом на поддерживающую дозу. При отсутствии положительной динамики в течение года назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармпрепаратов используются бронходилататоры (внутрь и в виде ингаляций), однако они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии (РаО2

Ссылка на основную публикацию
Интеллектуальное развитие детей при церебральном параличе
УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ У ДЕТЕЙ С ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ методическая разработка на тему Умственная отсталость у детей с ДЦП Скачать: ВложениеРазмер...
Инсулин аспарт двухфазный (Insulinum aspartum biphasicum)- описание вещества, инструкция, применение
Действующее вещество (МНН) Инсулин аспарт двухфазный Инструкция по применению НовоМикс 30 Пенфилл НовоМикс 30 ФлексПен НОВОМИКС 50 ФлексПен НОВОМИКС 70...
Инсулиновая резистентность что это такое, признаки, анализ и как вылечить
Инсулиновая резистентность: что это такое, признаки, анализ и как вылечить В последнее время к рассмотрению большинства недугов медицинская наука подходит...
Интервалы и зубцы ЭКГ в норме
Характеристика элементов нормальной экг ЭКГ состоит из зубцов, сегментов и интервалов, которые отражают процесс распространения возбуждения сердца. Возбуждение синусового узла....
Adblock detector