Стеноз легочной артерии у детей и взрослых лечение, прогноз

Особенности стеноза легочной артериии у новорожденных и его коррекция

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

Причины

Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:

  • Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца. К факторам риска относят и наличие других наследственных заболеваний.
  • Наличие системных или метаболических заболеваний у матери.
  • Инфекционные заболевания, перенесенные матерью на ранних сроках беременности, в частности, вирусные.
  • Прием некоторых медикаментов, имеющих побочные тератогенные эффекты.
  • Первые роды в возрасте более 38 лет.
  • Многоплодная беременность.
  • Экстракардиальные аномалии плода.
  • Хромосомные заболевания.
  • Нарушения фетоплацентарного кровотока.
  • Нарушения сердечного ритма плода, включая эпизодические.

Классификация

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Систолические перегрузки правого желудочка со временем приводят к гипертрофии миокарда и правожелудочковой недостаточности.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из этого материала.

Об особенностях врожденного порока — аномалии Эбштейна — читайте в другой публикации.

Симптомы

Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

Тяжелые формы СЛА проявляются в первые дни и часы жизни. Новорожденных с симптомами порока сердца осматривает кардиолог, в тяжелых случаях – кардиохирург.

Диагностика

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

  • Рентгенологическое обследование;
  • ЭКГ;
  • Эхокардиография;
  • Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.

Читайте также:  11 правил загара в солярии - Я Покупаю

При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

  • Гипертрофию правого желудочка;
  • Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

При подозрении на СЛА требуется дифференциальная диагностика с другими пороками сердца, в частности, дефектом межжелудочковой перегородки, триадой и тетрадой Фалло у детей и др.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

При отсутствии послеоперационных осложнений прогноз благоприятный.

Прогноз и меры профилактики

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка

Легочный ствол включает фиброзное кольцо (место перехода артериального конуса в легочный ствол), полулунные заслонки, собственно ствол до бифуркации на левую и правую ветвь легочной артерии. Диаметр легочного ствола на уровне створок составляет у детей от 0,5 до 1,8 см. Различают переднюю, левую и правую полулунные створки.

Одномерная эхокардиография клапана легочной артерии

Обычно визуализируется правая створка клапана (проецируется на стенку восходящей аорты).

Нормальная кинетика клапана и соотношение фаз систолы и диастолы представлена на рис.41.

Схема нормального
движения клапана
легочной артерии.

На практике аномалии кинетики клапана отражают нарушение гемодинамики через легочный клапан, при этом сам клапан может не иметь структурных поражений.

Семиотика клапана легочной артерии

Увеличение глубины А-волны (глубина А-волны более 5 мм, рис. 42)

Увеличение глубины
A-волны (схема).

  1. Тяжелый клапанный стеноз легочной артерии (градиент превышает 50 мм.рт.ст.).
  2. Легочная гипертензия, осложненная правожелудочковой недостаточностью.
  3. Синдром гипоплазии миокарда правого желудочка (аномалия Uhl).

Исчезновение А-волны (рис. 43, 44)

  1. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
  2. Легочная гипертензия (при давлении в легочной артерии более 40 мм.рт.ст.) (рис.44).
  3. У здоровых лиц при регистрации ЭхоКГ на полном выдохе.

Исчезновение
А-волны (схема).

Исчезновение
А-волны, легочная
гипертензия.

Пологий EF диастолический наклон (величина диастолического наклона EF менее 40 мм/с, рис. 45).

Пологий EF диастоли-
ческий наклон (схема).
Легочная гипертензия (неспецифический критерий, поскольку EF наклон может меняться при изменении позиции датчика).

Систолическое трепетание створок легочной артерии (рис. 46).

Систолическое
трепетание створки
(схема).

  1. У здоровых лиц при увеличенном минутном объеме крови.
  2. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
  3. Дефект межжелудочковой перегородки (подлегочный).
  4. Легочная гипертензия.

Преждевременное открытие клапана легочной артерии

Преждевременное
открытие клапана
(схема).
Преждевременное открытие клапана легочной артерии наблюдается когда момент открытия створок совпадает с R зубцом ЭКГ (рис.47).

  1. Правожелудочковая недостаточность.
  2. Констриктивный перикардит.
  3. Разрыв синуса Вальсальвы в правое предсердие.
  4. Эндокардит Леффлера.
  5. Аномалия Эбштейна.
  6. Недостаточность трикуспидального клапана.
  7. Дефект межпредсердной перегородки.

Задержка открытия клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии открывается через 110 мс от начала электрической систолы желудочка (рис.48).

Задержка открытия клапана (схема).
Наблюдается при всех состояниях, связанных с повышением давления в легочной артерии (первичная и вторичная легочная гипертензия).

Увеличение скорости открытия клапана легочной артерии.

Скорость открытия клапана легочной артерии более 300 мм/с (рис.49).

Увеличение скорости
открытия клапана
(схема).

Наблюдается при всех состояниях, связанных с повышением давления в легочной артерии (первичная и вторичная легочная гипертензия).

Частичное ранне- среднесистолическое прикрытие клапана легочной артерии (рис. 50, 51)

Систолическое
прикрытие клапана
(схема).

  1. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.
  2. Легочная гипертензия любой этиологии.
  3. Перикардиальные спайки.
  4. Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки.
  5. ДМЖП с аортальной недостаточностью.
  6. Констриктивный перикардит.

Подклапанный
(инфундибулярный)
стеноз легочной
артерии,
среднесистолическое
прикрытие клапана.

Двухмерная эхокардиография легочной артерии

Ствол легочной артерии изучают в нескольких сечениях: продольной парастернальной оси выходного тракта правого желудочка, поперечном сечении на уровне магистральных сосудов,из супрастернального доступа в продольном и поперечном сканировании.

Выгибание створок в выходной тракт правого желудочка

Данный симптом проявляется выгибанием тела полулунной створки в виде дуги в большем объеме, чем краев створки.

  1. Клапанный стеноз легочной артерии.
  2. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
  3. Недостаточность клапана легочной артерии.
  4. Двухстворчатый клапан легочной артерии.
  5. Идиопатическая дилатация ствола легочной артерии.

Дилатация ствола легочной артерии

  1. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
  2. Постстенотическая дилатация при клапанном стенозе легочной артерии.
  3. Первичная легочная гипертензия.
  4. Синдром Эйзенменгера.
  5. Дефект межпредсердной перегородки.
  6. Открытый атриовентрикулярный канал.
  7. Синдром гипоплазии левого желудочка.
  8. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.

Уменьшение диаметра ствола легочной артерии

  1. Гипоплазия легочной артерии.
  2. Тетрада Фалло.
  3. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.
  4. Составной компонент многих сложных пороков сердца.

Допплер-ЭхоКГ легочной артерии

Позволяет количественно оценить показатели легочной гемодинамики, функцию правого желудочка и клапана легочной артерии.

При наличии препятствия току крови в легочной артерии имеет место увеличение скорости максимального систолического потока более 1,1 м/с.

При недостаточности клапана легочной артерии регистрируется турбулентный поток в диастолу в выходном тракте правого желудочка.

Градации величины клапанной регургитации:

1 степень (+) — регургитантный поток непосредственно под створками клапана легочной артерии;

2 степень (++) — регургитантный поток распространяется до передней створки трикуспидального клапана;

3 степень (+++) — регургитантный поток распространяется до 1/2 полости правого желудочка;

4 степень (++++) — регургитантный поток распространяется более чем на 1/2 полости правого желудочка.

Проводится расчет основных гемодинамических показателей по кривой, зарегистрированной в стволе легочной артерии:

  • Среднее давление в легочной артерии (ДЛАср):

ДЛАср = 90 — 0.62 * АТ

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 8,3 мм рт. ст.

ДЛАср = 83 — 148 * (AT / ET)

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 10,1 мм рт. ст.

  • Систолическое давление в легочной артерии (ДЛАсист):

ДЛАсист = 134 — 0,94 * АТ

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 12 мм рт. ст.

  • Легочное сосудистое сопротивление (РЛА):

РЛА = 2,738 — 22 * Т

Для времени ускорения менее 120 мсек; стандартная ошибка 307 дин х см -5 .

Как лечить стеноз (сужение) клапана легочной артерии у новорожденных детей

Легочная артерия в организме отвечает за кровообращение легочной ткани. Другое название — легочный ствол. Стеноз легочной артерии связан с ее уменьшением. Эта патология представляет существенную опасность для здоровья, поэтому требует своевременной диагностики и адекватной терапии.

Причины заболевания

В медицине различают 2 вида легочного стеноза: приобретенный и наследственный.

Врожденный стеноз

Основные причины развития врожденной формы стеноза легочной артерии у новорожденных:

  • наследственность;
  • использование матерью при беременности антибиотиков, наркотических и психотропных препаратов (особенно в течение 1 триместра вынашивания плода);
  • работа на вредном производстве в период вынашивания плода (включая работу на предприятиях ЛКМ);
  • инфекции у матери при беременности (включая поражение вирусом герпеса, инфекционную форму мононуклеоза, краснуху);
  • воздействие ионизирующего облучения на организм беременной женщины;
  • плохая экология.

Приобретенный стеноз

К причинам развития этой формы стеноза легочного ствола относятся:

  • кальциноз легочного ствола и аортальных клапанов;
  • атеросклеротическое поражение крупных кровеносных сосудов;
  • развитие воспалительного процесса в структурах легочной артерии;
  • гипертрофическая разновидность кардиомиопатии;
  • механическое воздействие на легочную артерию вследствие увеличения лимфатических узлов, опухоли, аневризмы и т.д.

Симптомы

Проявления этой патологии зависят от степени сужения аортального просвета. В умеренной и незначительной форме заболевание может никак не проявляться в течение длительного времени.

У взрослых

У совершеннолетних пациентов патологический процесс протекает иначе, чем стеноз легочной артерии у новорожденных.

При выраженной форме патологии возникает правожелудочковая недостаточность. Это состояние проявляет себя такими признаками:

  • чувство усталости, головокружение при физической активности (в запущенных случаях эти проявления могут отмечаться и в состоянии покоя);
  • одышка, которая усиливается в лежачем положении;
  • отечность ног;
  • внутренняя отечность вследствие скопления жидкости в брюшине и грудине.

У детей

Симптомы выраженного стеноза появляются у ребенка после его рождения. Среди них:

  • синюшный цвет нескольких участков кожного покрова (кончики пальцев, стопы, ладони, носогубная зона и т.д.);
  • одышка;
  • чувство беспокойства и/или слабости у ребенка;
  • недостаточно быстрый набор веса в течение первых месяцев жизни.

Признаки этой патологии зависят от уровня сужения просвета. Умеренная и незначительная формы заболевания могут не проявлять себя долгие годы.

Диагностика

В роддомах младенцы проходят осмотр у неонатолога. Специалист составляет план диагностики при любых подозрениях на наличие ВПС (врожденного порока сердца).

Если признаки патологии возникли у ребенка более старшего возраста, то родителям нужно как можно быстрее посетить педиатра вместе с ребенком.

Совершеннолетним пациентам при нарушении кровообращения нужно посетить кардиолога и терапевта.

Диагностика стеноза легочной артерии у детей и взрослых предполагает следующие методики:

  • ультразвуковое исследование и эхокардиоскопия сердечной мышцы;
  • ЭКГ;
  • катетеризация;
  • рентгенографическое обследование;
  • вентрикулография.

Лечение

Лечение легочно-клапанного стеноза может быть консервативным и оперативным. Выбор терапевтической схемы определяется лечащим врачом по результатам анализов и диагностического обследования.

Консервативное

Консервативная терапия стеноза клапана легочной артерии назначается при отказе от хирургической коррекции и при легком течении патологии. Кроме того, безоперационное лечение используется в таких ситуациях:

  • при развитии ишемии сердца вследствие нехватки кислорода;
  • при легкой форме сердечной недостаточности;
  • при подготовке к хирургическому вмешательству.

Оперативное

Хирургическая терапия назначается чаще, чем консервативная. При этом операция является самым эффективным методом лечения. Задача такого лечения — устранить излишки тканевых структур и стабилизировать кровоток.

Уже несколько десятков лет специалисты в сфере кардиохирургии делают подобные манипуляции, постоянно совершенствуя технику. Чаще всего операция назначается пациентам при 2 и 3 стадии развития патологии.

Для этого может применяться легочная вальвулотомия, при которой применяется технология катетеризации. Зонд вводится в проблемное место посредством вен. На катетере находятся ножи и специальный баллон.

Открытая разновидность вальвулотомии производится по такой схеме:

  • вскрывается грудина пациента для получения прямого доступа к сердечной мышце;
  • пациенту устанавливается специальная система для искусственного кровообращения;
  • делается надрез в зоне просвета, через который изучаются сросшиеся клапаны;
  • деформированные элементы разрезаются.

Открытый тип операции сейчас считается самым эффективным.

Вальвулопластика может быть и закрытой.

Это хирургическое вмешательство проводится в четвертом межреберье, через левый подход к сердцу.

При этом рассекаются сросшиеся стенки с помощью специального приспособления — вальвулотома. Кровотечение купируется посредством держателей. Отверстие расширяется катетером Фогарти и дилататором.

Осложнения и прогноз

Кардиологи принимают все необходимые меры для предупреждения развития этой патологии и отмечают, что отказ от хирургического вмешательства повышает вероятность летального исхода вследствие заболевания.

Самые распространенные осложнения стеноза:

  • болезнь иногда становится причиной развития сердечной недостаточности: сердечная мышца в таком случае не в состоянии перекачивать достаточное количество крови, поэтому организм постепенно ослабевает из-за нехватки кислорода;
  • часто патология сопровождается бактериальной формой эндокардита;
  • иногда при стенозе клапана легочного ствола появляется пневмония;
  • нарушение доступа кислорода к мозговым тканям может стать причиной инсульта.

Профилактика

Для предотвращения развития стеноза легочного ствола эксперты рекомендуют следующее:

  • обязательно регистрироваться в отделении женской консультации при подтверждении беременности;
  • на каждой из стадий вынашивания плода консультироваться с акушером и гинекологом (частота посещений специалиста повышается по мере увеличения срока беременности);
  • при необходимости в приеме медикаментозных средств нужно предварительно проконсультироваться с лечащим врачом;
  • до планирования ребенка необходимо сделать вакцинацию от краснухи;
  • рекомендуется отказаться от употребления спиртосодержащих напитков и от курения;
  • если среди родственников есть больные стенозом, то следует регулярно обследоваться в больнице;
  • при наличии сопутствующих заболеваний следует немедленно обращаться к врачу.

Эти меры позволяют минимизировать риск развития патологии. При возникновении любых подозрений на стеноз запрещается прибегать к самолечению. Для этого лучше посетить специалиста, который проведет обследование и подберет оптимальную терапевтическую схему.

Ссылка на основную публикацию
Старческий зуд кожи причины и лечение у пожилых
Зудит и чешется спина, что делать – причины, лечение зуда Нередко люди обращаются к своему лечащему врачу с таким вопросом,...
Срок родов рассчитать предполагаемую дату родов у женщины
Планируем знак зодиака будущего ребенка Молодые люди, задумываясь о рождении ребенка, часто думают и о гороскопе малыша. Как запланировать знак...
Срочно работа Санитарка в госпиталь в Одинцово — Август 2020 — 293 вакансий — Jooble
ВАКАНСИИ Вы здесь Для приема на работу при себе необходимо иметь: 1. Документы, установленые законодательством РФ: - Паспорт или иной...
Статусы со смыслом про ложь
Афоризмы про ложь Одна ложь родит другую. Теренций Публий Быть обманываемым самим собою — хуже всего; потому что в таком...
Adblock detector