Успешное лечение болезни Штаргардта с восстановлением зрения

Генетическая ДНК диагностика болезни Штаргардта. Гены ABCA4, ELOVL4, RDS(PRPH2)

Болезнь Штаргардта проявляется двусторонним симметричным поражением макулярной зоны, появляющимся в молодом возрасте и приводящим к потере центрального зрения. Заболевание наследственное, передаётся по аутосомно-рецессивному типу. Большое значение в диагностике имеют офтальмоскопия, ФАГД и электрофизиологическое исследование сетчатки (электроокулограмма, макулярная электроретинограмма).

Заболевание развивается в возрасте от 6 до 20 лет и сопровождается двусторонним постепенным снижением зрения. Первым офтальмоскопическим симптомом считается отсутствие фовеального рефлекса, затем появляются изменения пигментного эпителия в виде серых, желтоватых или коричневатых точек. В области поражения возникает бронзовый рефлекс. Наблюдается деколорация височной половины диска зрительного нерва.

В финальных стадиях заболевания в центральной зоне глазного дна образуется очаг атрофии пигментного эпителия в виде горизонтального овала размером примерно 2 диаметра диска зрительного нерва и развивается атрофия зрительного нерва. Острота зрения значительно снижается. В поле зрения отмечается центральная скотома. Электрофизиологические исследования выявляют снижение показателей электроокулограммы и макулярной электроретинограммы

Лечение: возможно применение парабульбарных инъекций тауфона и стимуляции низкоэнергетическим инфракрасным лазером.

Подробнее в книге Autosomal recessive retinal dystrophies: genotypes & phenotypes (скачать, pdf 11 Мб) авторов Kortmann, Suzanne IJzer, Frans Cremers (Нидерланды, Radboud Nijmegen Университет).

Новые методы лечения дистрофии сетчатки

תוכן עניינים

Дистрофия сетчатки

Нервная ткань сетчатки, чувствительная к свету, преобразует изображения в нервные импульсы. Мозг, получая эти импульсы, создаёт картины. Так мы видим великолепные картины нашего мира, наслаждаясь бесконечным множеством красочных оттенков цвета. Когда мы вдруг, вместо ясного изображения видим тёмное, нечёткое, размытое пятно, а перед глазами стоит пелена, это значит – началось отслоение сетчатки. Сетчатка начинает «умирать», резко снижается зрение. Что делать? Необходимо срочно обратиться к офтальмологу.

Возрастная дистрофия сетчатки глаз является основной причиной потери центрального зрения у людей старше 60 лет. Во всём мире частота заболеваний пожилых пациентов ежегодно увеличивается. Особенно, в западных странах, где растёт число долгожителей. Предполагается, что к 2020 году в США этой болезнью будет поражено около 20 миллионов пациентов.

Читайте также:  ОРВИ симптомы и лечение простуды

Болезнь поражает макулу (жёлтое пятно) – центральную область сетчатки, отвечающую за чёткость зрения, различение цвета, чтение, вождение машины, различение мелких деталей предметов и другие функции глаз, требующие чёткого зрения.

Можно выделить две формы дистрофии сетчатки глаз:

Первая форма: Поражён клеточный слой, расположенный под сетчаткой – клетки пигментного эпителия сетчатки. Эта форма называется «сухой».
Вторая форма: Образуются новые некачественные кровеносные сосуды, через стенку новообразованных сосудов начинает просачиваться плазма крови. Под сетчаткой накапливаются отложения липидов и холестерина, что приводит к резкому падению зрения. Эта быстро прогрессирующая форма падения зрения, называется «влажной» экссудативной отслойкой.

Исходом экссудативной формы является формирование субретинального рубца. Это приводит к разрушению сетчатки и необратимой потери зрения.

Можно предположить, что 10-20% пациентов, страдающих от «сухой формы» дистрофии сетчатки, на более поздней стадии жизни будут страдать от «влажной формы».

Новые методы лечения

В последние годы был разработан совершенно новый лазерный микрохирургический аппарат для облучения очага образования новых кровеносных сосудов. Аппарат позволяет с большой точностью облучать очаг сетчатки, не затрагивая окружающие ткани. Место дегенерации сетчатки облучается 4 минуты. Комплексное лечение лекарственными препаратами в сочетании с местным бета-облучением улучшает зрение. 68 % пациентов улучшили своё зрение всего лишь за один такой курс лечения.

Последние исследования, проведённые в Тель-Авивском медицинском центре Сураски (Ихилов), показывают очень хорошие результаты такого лечения.
Другой метод лечения дистрофии сетчатки, исследующийся в настоящее время – это лекарство нового поколения, которое лечит болезнь, влияя на её генетическую причину. Лекарство называется Bevasirinad. Оно проникает внутрь клеток, препятствует активизации генов, кодирующих белок. Новый препарат блокирует производство гормона, вызывающего рост некачественных кровеносных сосудов. Возможно, благодаря этому лекарству, удастся полностью остановить «влажный период» дегенерации сетчатки.

Дистрофия сетчатки глаза

Дистрофия сетчатки глаза -это серьезное заболевание, которое приводит к значительной потере зрения. Зачастую она развивается у людей, в анамнезе у которых имеется сахарный диабет, гипертония, атеросклероз, ожирение. Да, лишний вес и курение также являются факторами, влияющими на развитие дистрофии сетчатки. Наследственные факторы, перенесенные вирусы, стрессы и авитаминоз также способствуют возникновению нарушений зрения и развитию того или иного вида данного заболевания.

Сетчатка глаза – тончайшая оболочка, состоящая из нервных клеток. Она покрывает изнутри все глазное яблоко. Светочувствительные клетки ткани сетчатки занимаются преобразованием световых импульсов в электрические. Затем, по зрительному нерву и зрительному тракту электрические сигналы поступают в мозг человека, где происходит их дешифровка и превращение в визуальные образы, которые мы видим перед своим взором.

Читайте также:  Антицеллюлитный массаж в г

Причины дистрофии сетчатки

Развитие патологии могут спровоцировать многие факторы. В основном дистрофия возникает:

  • в пожилом возрасте, как следствие процессов старения в организме
  • по наследственной предрасположенности
  • при гипертонии, атеросклерозе и пр. заболеваниях сосудов
  • как осложнение сахарного диабета
  • при авитаминозах и неправильном питании
  • при избыточном весе
  • от пагубного влияния курения
  • в результате стрессов и нервных потрясений
  • после перенесенных вирусных болезней
  • в результате вредного воздействия ультрафиолетового излучения

До 40% различных видов данной патологии сетчатки отмечается у близоруких людей. При дальнозоркости дистрофия наблюдается только в 8% случаях, от 2 до 5% приходится на людей с нормальным зрением.
Все причины заболевания можно классифицировать на местные и общие.
К первым относят:

  • генетическую предрасположенность;
  • травму глаза;
  • близорукость;
  • патологии глаз воспалительного и инфекционного характера

Из общих причин выделяют:

  • сахарный диабет
  • атеросклероз, гипертонию
  • интоксикации различного рода

Симптомы дистрофии

У дистрофии могут быть различные симптомы, в зависимости от формы нарушения, но в основном, можно назвать несколько обобщающих признаков заболевания. Итак, стоит обеспокоиться, если у вас:

  • Снижается острота зрения
  • Ухудшается или теряется периферическое зрение
  • Нарушается ориентация в сумерках
  • Появляются темные пятна перед глазами
  • Теряется четкость очертаний предметов
  • Искажаются видимые изображения
  • Прямые линии кажутся искривленными
  • Выпадают буквы при чтении

Дистрофия сетчатки – обобщенное понятие, которое включает различные формы заболевания, имеющие разные характеристики, симптомы и влияние на зрение.

Виды дистрофии сетчатки глаза

Все виды дистрофии сетчатки имеют общие признаки, которые заключаются в прогрессировании зрительных дисфункций и дегенеративно-дистрофических изменениях волокна сетчатки. Стоит выделить несколько основных видов дистрофии сетчатки глаза. В первую очередь дистрофию сетчатки делят на:

  • врожденную
  • приобретенную

Врожденная дистрофия является генетически обусловленным, передающимся по наследству заболеванием. Самой распространенной формой врожденной дистрофии является пигментная дистрофия сетчатки глаза. Все врожденные дистрофии являются неизлечимыми, неуклонно прогрессируют и приводят к значительной необратимой потере зрения.

Приобретенные дистрофии можно разделить на:

  • центральные
  • периферические

Центральная дистрофия сетчатки (макулодистрофия )

Она поражает центральную ямку сетчатки, то есть ту зону, которая отвечает за наиболее точное зрение, различение мелких деталей. Характеризуется нарушением центрального зрения, при этом периферическое остается в норме. Зачастую поражает глаза у тех, кто страдает миопией. При центральной дистрофии сетчатки возникают серьезные проблемы с вождением транспорта, письмом, чтением и рисованием.

Читайте также:  Меновазин от чего помогает - применение меновазина в домашних условиях

Возрастная макулодистрофия является самой частой причиной снижения зрения у лиц пожилого возраста в развитых странах. Развитие заболевания можно остановить, если вовремя начать лечение. Возрастная макулодистрофия может вызывать значительное снижение зрения, однако к полной слепоте она не приводит никогда.

Периферическая дистрофия

Поражает периферию сетчатки, то есть ту зону, которая не принимает участие в зрении. Она не сопровождается ухудшением зрения, однако опасна тем, что может приводить к развитию такого серьезного осложнения, как отслойка сетчатки. Данная форма в основном возникает у близоруких людей. Иногда на наличие периферической дистрофии может указывать появление плавающих помутнений перед глазом. В этом случае нужно срочно обратиться к врачу для тщательного осмотра периферии сетчатки с обязательным расширением зрачка. Если будет обнаружена периферическая дистрофия сетчатки или разрыв, то необходимо будет срочное лазерное лечение для предотвращения отслойки сетчатки глаза.

Видео — о макулодистрофии сетчатки рассказывает профессор М.Е.Коновалов

Лечение дистрофии сетчатки глаза

Современная медицина располагает достаточным количеством методов, направленных на лечение дистрофии сетчатки. С их помощью можно добиться улучшения зрения и остановить прогрессирование недуга. Цель лечения — снизить вероятность развития осложнений, которые могут привести к необратимому снижению зрения. От того,как оно будет проводиться, зависит прогноз и течение заболевания. Своевременное обращение к врачу повышает шансы пациента на восстановление зрения. Но, все же, вернуть былую остроту удается единицам, так как в большинстве случаев дистрофию сетчатки вызывают возрастные изменения.

Если больной обратился в клинику на начальной стадии болезни, ему прописывают препараты, содержащие лютеин, необходимый для нормального функционирования сетчатки. Так же рекомендуют исключить вредные привычки, если они есть, и защищать глаза от ультрафиолетового излучения. Витамины поддержат зрение, не дав глазам чрезмерно уставать при зрительных нагрузках. При влажных стадиях дистрофии рекомендовано введение специальных препаратов в стекловидное тело глаза для снятия отека центральной зоны сетчатки.

Своевременно и правильно начатое лечение поможет Вам сохранить хорошее зрение на долгие годы!

Ссылка на основную публикацию
Усов Илья Алексеевич стоматолог в Санкт-Петербурге контакты, отзывы о враче
Илья усов врач Рейтинги: Ключевые особенности: Лечение зубов Эстетическая реставрация зубов Профессиональная гигиена полости рта Отбеливание зубов Удаление зубов любой...
Уремия Симптомы Диагностика Лечение
Хроническая почечная недостаточность Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – это постепенное ухудшение функции почек в течение длительного времени. В современной литературе...
Уровень мочевой кислоты ᐈ сдать анализ на уровень мочевой кислоты МедЛаб
Анализ крови на мочевую кислоту: показания для сдачи, нормы и расшифровка результатов Известно, что основу жизни на земле составляют белки,...
Успешное лечение болезни Штаргардта с восстановлением зрения
Генетическая ДНК диагностика болезни Штаргардта. Гены ABCA4, ELOVL4, RDS(PRPH2) Болезнь Штаргардта проявляется двусторонним симметричным поражением макулярной зоны, появляющимся в молодом...
Adblock detector